腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
广东增城铁路物流园累计开行中欧班列300趟******
中新网广州1月9日电 (郭军 王春强 韩逸)1月9日15时,汽笛长鸣,满载着106个标准集装箱货物的X8186次中欧班列,从广铁集团增城铁路物流园缓缓驶出,经由霍尔果斯口岸出境后,开启奔赴欧洲中部的旅程。这是增城铁路物流园国际班列常态化开行的第300趟中欧班列。
据了解,该趟班列满载着665吨食品、家用电器、衣服鞋帽、电子设备等优质年货产品,预计16天后抵达1.1万公里以外的欧洲。
截至目前,今年增城铁路物流园已累计开行6趟中欧班列,运输年货逾两千吨,开行数量同比去年增幅达100%,向亚欧地区源源不断输送“广东造”湾区年货,迎来园区新年“开门红”。
“为确保班列准点开行,物流园建立了中欧班列‘绿色通道’和服务专窗,提供‘7×24’小时物流服务,实时盯控跟踪货物到达和货车配空情况,确保‘货到即装’,及时准点发车,全面保障中欧班列运输高效畅通。”广东粤通铁路物流有限公司副总经理韦经裕介绍。
随着防疫政策的优化调整,国内外经贸交流日益常态化,中欧班列凭借着安全快捷、绿色环保、成本较低、受自然环境影响小、检疫环节接触感染风险低等优势成功“出圈”,助力大湾区在“钢铁丝路”上跑出加速度。同时,中欧班列也成为促进跨境经贸交流,保障全球供应链畅通,推动“一带一路”沿线国家提振经济的中坚力量。
“中欧班列一直在跨境物流大通道上维系正常的供应体系,帮助了我们本土企业缓解出口运力紧张,为‘一带一路’国家送去‘中国制造’优质产品。”广州大顺发国际物流有限公司运营总监许鸿展非常满意。
据悉,广铁集团常态化开行中欧班列已逾7年,大湾区国际货运班列开行数量,从最初的一周1趟增长至日均超2.6趟,服务版图也从“一点一线”拓展到中欧“成网成片”。增城铁路物流园是粤港澳大湾区中欧班列的重要站点,已与广州国际港、南沙港以及深圳平湖南等多个广东地区中欧班列站点形成区域联动,为实现大湾区优质商品“优进优出”“快进快出”提高运输保障。
“春节前增城铁路物流园预计还将开行15余趟中欧“年货班列”,以日用品、数码产品、防疫物品等货物为主,主要发往波兰马拉和德国汉堡、杜伊斯堡等地。”广东粤通铁路物流有限公司副总经理韦经裕说。(完)